MOTIU DE VISITA A URGÈNCIES: Pacient de 12'5 anys d’edat que presenta des de fa 15 dies tos en accessos amb cianosi facial, fatiga i dispnea davant esforços prèviament ben tolerats. Afebril. Refereix pèrdua ponderal de 5-7 kg durant aquest període (no objectivada amb pesos previs).
ANTECEDENTS FAMILIARS: Pares sans, fumadors; germà de 4 anys, sà.
Als últims 15 dies el pare, la mare i el germà presenten tos seca.
Els pares tenen contacte ocasional amb gallines.
ANTECEDENTS PERSONALS: sense interès.
AL·LÈRGIES CONEGUDES: no.

E. FÍSICA:
Temperatura Ax: 36'3ºC / Pes: 52'5 Kg / SatHb 91% con FiO2 21%.
TA 100-72 / FC 81x'
Estat general: Correcte.
Hidratació: Normal.
Coloració: pal·lidesa cutània. No exantemes ni petèquies.
Orofaringe: normal.
Auscultació Cardíaca: Normal.
Auscultació Respiratòria: crepitants teleinspiratoris a ambdues bases pulmonars.
Abdomen: Tou depressible, sense masses ni megàlies.
Sistema nerviós: Normal.
No acropàquies, encara que les ungles de les mans tenen aspecte en vidre de rellotge.
EXPLORACIONS COMPLEMENTARIES:
-Rx Tòrax AP (19/05/08): infiltrat intersticial a ambdues bases pulmonars. Silueta cardíaca normal.
Cas_5_RX_AP.JPG
Analítica a l' ingrés (16/05/2008):
-Hemograma: Eritròcits 4.78 10^6/µL, Hemoglobina 15.3 g/dL, Hematòcrit 43%, VCM 89.6 fL, HCM 32 pg, CHCM 36g/dL, plaquetes 278 10^3/µL, Leucòcits 6.3 10^3/µL (Neutròfils 33%, Eosinòfils 2%, Limfòcits 64%, Monòcits 1%)
-Coagulació:
Temps Protrombina 90%, TCA pacient 31.3 s, Fibrinogen 402 mg/dL
-Gasometria venosa:
pH 7.38 pCO2 45.1 mmHg pO2 15 mmHg HCO3 26.0 mmol/L EB 1.00
-Bioquímica general:
Glucosa 87 mg/dL, Urea 22.0 mg/dL, Creatinina 0.59 mg/dL, Bilirrubina total 0.5 mg/dL, Calci 9.7 mg/dL, Calci iònic 4.89 mg/dL, Sodi 138.0 mEq/L, Potasi 3.9 mEq/L, Clorur 103 mEq/L, GOT/AST 28 UI/L, GPT/ALT 10 UI/L, LDH 867 UI/L, CK 86 UI/L, PCR 5.6 mg/L, Lactat 17.0 mg/dL
-Orina:
Leucòcits Negatiu, Nitrits Negatiu, pH 5 [5-7], Proteïnes Negatiu, Glucosa Normal, C. Cetònics Negatiu, Urobilinògen Normal, Bilirrubina Negatiu, Hematies Negatiu, Densitat 1026 [1003-1030]
Analítica (19/05/2008):
-Hemograma: Hb 15,6 g/dl, Hto 44%, plaquetes 219000, leucòcits 6000 (N 55%, L 34%, M 7%, Eo 3%)
-Gasometria venosa:
pH 7,32 pCO2 53,3 pO2 18 HCO3 26,7 EB 0,10
-Gasometria arterial:
pH 7,39 pCO2 40 pO2 62 HCO3 23,9 EB -0,40
LDH 920 UI/L
PCR 3 mg/L
IgA 522 mg/dl, IgG 1614 mg/dl, IgM 123 mg/dl, IgE 8 UI/ml
Ferritina 51 ng/ml
Phadiatop a pneumoal·lergens: negatiu
Serologia HIV negativa.
Serologies Legionella pneumophila, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci i Chlamydia trachomatis, pendents de resultat a l' alta.
Ag Legionella en orina: negatiu.
Urocultiu negatiu.
-ECG: FC 75 lpm, ritmo sinusal, no signos de sobrecarga ventricular.
-Ecocardiograma: cap dilatació cavitària. Cinètica sistòlica biventricular normal sense hipertròfia focal o difusa. Morfologia valvular, supravalvular i infravalvular normal. Pericardi normal. Cap massa endocavitària visible.
Estudi doppler: fluxos endocavitaris estrictament normals. Es descarta shunt patològic.
-Test de la suor: NaCl 65 mEq/L
Proves funcionals respiratòries:
-Espirometria forçada: FEV1 1,03 L (33%), FVC 1,03 L (27%), FEV1/FVC 100%, FEF 25-75% 2,67 L/s (78%)
Prova broncodilatadora -2% (negativa)
-Pletismografia corporal: SVC 1,09 L (29%), IC 0,56 L (21%), ERV 0,53 L (48%), RV 1,65 L (174%), TLC 2,74 L (59%), RV/TLC 60%
-Difusió CO:
DLCOunc 2,98 mM/min/kPa (42%), DL/VA 1,57 mM/min/kPa (103%), VA 1,90 L (41%) (amb tècnica deficient).
-Resistencias:
Raw 0,19 kPa/L/s, Gaw 5,23 kPa/L/s (123%)
Les proves funcionals respiratòries mostren un patró restrictiu amb disminució dels volums i capacitats pulmonars, encara que s' objectiva augment del volum residual.

DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL:
  1. Pneumònia infecciosa atípica
  2. Pneumònia infecciosa en pacient immunodeprimit (oportunistes)
  3. Pneumònies Intersticials Idiopàtiques
    – Fibrosi Pulmonar Idiopàtica
    – Pneumònia Intersticial Aguda
    – Pneumònia Intersticial No Específica
    – Bronquiolitis Respiratòria amb Malaltia Pulmonar Intersticial
    – Pneumònia Intersticial Descamativa
    – Pneumònia Organitzada Criptogenètica
    – Pneumonia Intersticial Limfoide
  4. Malaltia pulmonar intersticial de causa coneguda o associada
    – Associades a malalties de la col·làgena
    – Causades per pols inorgànic (pneumoconiosi)
    – Induïdes per Fàrmacs o Radioteràpia
    – Causades per pols orgànic (alveolitis al·lèrgica extrínseca)
    – Associades a malalties hereditaries (Hermansky-Pudlak, etc.)
  5. Malaltia pulmonar intesticial primària o associada a altres processos no ben definits
    – Sarcoidosi
    – Proteinosi Alveolar
    – Microlitiasi Alveolar
    – Limfangioleiomatosi
    – Eosinofílies Pulmonars
    – Histiocitosi X (granulomatosi de células de Langerhans)
    – Amiloidosi
    – altres
  6. Bronquiectàsies
  7. Limfangitis carcinomatosa
  8. Pneumònia lipoidea
  9. TBC miliar
  10. Hemorràgia pulmonar difusa
  11. Insuficiència cardíaca esquerra


ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA
  1. Pneumònia atípica

CURS INTRAHOSPITALARI:
Ingressa a Planta de Pediatria amb la sospita diagnòstica de pneumònia atípica, i s' inicia tractament antibiòtic amb Azitromicina 500 mg al dia i metilprednisolona 40 mg al dia. S' ha mantingut afebril durant tot l' ingrés.
Durant els primers 4 dies d' ingrés precisa oxigenoteràpia amb ulleres nasals (1-2 L/min) per mantenir Sat O2 correctes. Posteriorment presenta milloria clínica, amb activitat normal i sense necessitats d' oxigenoteràpia.
És donat d' alta amb bon estat general, SatO2 94-95% a FiO2 ambient i auscultació respiratòria amb subcrepitants teleinspiratoris a bases pulmonars i camps pulmonars anteriors.

TRACTAMENT A L'ALTA:
Azitromicina 500 mg al dia via oral fins completar 15 dies. Seguiment ambulatori.

EVOLUCIÓ:
Empitjorament progressiu, amb augment de la dificultat respiratòria i reaparició de la tos seca.
Davant de la situació clínica i l' afectació del parènquima pulmonar objectivada a la TAC toràcica, es decideix nou ingrés hospitalari.