CAS+5

Als últims 15 dies el pare, la mare i el germà presenten tos seca. Els pares tenen contacte ocasional amb gallines.
 * MOTIU DE VISITA A URGÈNCIES**: Pacient de 12'5 anys d’edat que presenta des de fa 15 dies tos en accessos amb cianosi facial, fatiga i dispnea davant esforços prèviament ben tolerats. Afebril. Refereix pèrdua ponderal de 5-7 kg durant aquest període (no objectivada amb pesos previs).
 * ANTECEDENTS FAMILIARS**: Pares sans, fumadors; germà de 4 anys, sà.
 * ANTECEDENTS PERSONALS**: sense interès.
 * AL·LÈRGIES CONEGUDES:** no.

Temperatura Ax: 36'3ºC / Pes: 52'5 Kg / SatHb 91% con FiO2 21%. TA 100-72 / FC 81x' Estat general: Correcte. Hidratació: Normal. Coloració: pal·lidesa cutània. No exantemes ni petèquies. Orofaringe: normal. Auscultació Cardíaca: Normal. Auscultació Respiratòria: crepitants teleinspiratoris a ambdues bases pulmonars. Abdomen: Tou depressible, sense masses ni megàlies. Sistema nerviós: Normal. No acropàquies, encara que les ungles de les mans tenen aspecte en vidre de rellotge. -Rx Tòrax AP (19/05/08): infiltrat intersticial a ambdues bases pulmonars. Silueta cardíaca normal. Analítica a l' ingrés (16/05/2008): -Hemograma: Eritròcits 4.78 10^6/µL, Hemoglobina 15.3 g/dL, Hematòcrit 43%, VCM 89.6 fL, HCM 32 pg, CHCM 36g/dL, plaquetes 278 10^3/µL, Leucòcits 6.3 10^3/µL (Neutròfils 33%, Eosinòfils 2%, Limfòcits 64%, Monòcits 1%) -Coagulació: Temps Protrombina 90%, TCA pacient 31.3 s, Fibrinogen 402 mg/dL -Gasometria venosa: pH 7.38 pCO2 45.1 mmHg pO2 15 mmHg HCO3 26.0 mmol/L EB 1.00 -Bioquímica general: Glucosa 87 mg/dL, Urea 22.0 mg/dL, Creatinina 0.59 mg/dL, Bilirrubina total 0.5 mg/dL, Calci 9.7 mg/dL, Calci iònic 4.89 mg/dL, Sodi 138.0 mEq/L, Potasi 3.9 mEq/L, Clorur 103 mEq/L, GOT/AST 28 UI/L, GPT/ALT 10 UI/L, LDH 867 UI/L, CK 86 UI/L, PCR 5.6 mg/L, Lactat 17.0 mg/dL -Orina: Leucòcits Negatiu, Nitrits Negatiu, pH 5 [5-7], Proteïnes Negatiu, Glucosa Normal, C. Cetònics Negatiu, Urobilinògen Normal, Bilirrubina Negatiu, Hematies Negatiu, Densitat 1026 [1003-1030] Analítica (19/05/2008): -Hemograma: Hb 15,6 g/dl, Hto 44%, plaquetes 219000, leucòcits 6000 (N 55%, L 34%, M 7%, Eo 3%) -Gasometria venosa: pH 7,32 pCO2 53,3 pO2 18 HCO3 26,7 EB 0,10 -Gasometria arterial: pH 7,39 pCO2 40 pO2 62 HCO3 23,9 EB -0,40 LDH 920 UI/L PCR 3 mg/L IgA 522 mg/dl, IgG 1614 mg/dl, IgM 123 mg/dl, IgE 8 UI/ml Ferritina 51 ng/ml Phadiatop a pneumoal·lergens: negatiu Serologia HIV negativa. Serologies Legionella pneumophila, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci i Chlamydia trachomatis, pendents de resultat a l' alta. Ag Legionella en orina: negatiu. Urocultiu negatiu. -ECG: FC 75 lpm, ritmo sinusal, no signos de sobrecarga ventricular. -Ecocardiograma: cap dilatació cavitària. Cinètica sistòlica biventricular normal sense hipertròfia focal o difusa. Morfologia valvular, supravalvular i infravalvular normal. Pericardi normal. Cap massa endocavitària visible. Estudi doppler: fluxos endocavitaris estrictament normals. Es descarta shunt patològic. -Test de la suor: NaCl 65 mEq/L Proves funcionals respiratòries: -Espirometria forçada: FEV1 1,03 L (33%), FVC 1,03 L (27%), FEV1/FVC 100%, FEF 25-75% 2,67 L/s (78%) Prova broncodilatadora -2% (negativa) -Pletismografia corporal: SVC 1,09 L (29%), IC 0,56 L (21%), ERV 0,53 L (48%), RV 1,65 L (174%), TLC 2,74 L (59%), RV/TLC 60% -Difusió CO: DLCOunc 2,98 mM/min/kPa (42%), DL/VA 1,57 mM/min/kPa (103%), VA 1,90 L (41%) (amb tècnica deficient). -Resistencias: Raw 0,19 kPa/L/s, Gaw 5,23 kPa/L/s (123%) Les proves funcionals respiratòries mostren un patró restrictiu amb disminució dels volums i capacitats pulmonars, encara que s' objectiva augment del volum residual.
 * E. FÍSICA:**
 * EXPLORACIONS COMPLEMENTARIES:**

> – Fibrosi Pulmonar Idiopàtica > – Pneumònia Intersticial Aguda > – Pneumònia Intersticial No Específica > – Bronquiolitis Respiratòria amb Malaltia Pulmonar Intersticial > – Pneumònia Intersticial Descamativa > – Pneumònia Organitzada Criptogenètica > – Pneumonia Intersticial Limfoide > – Associades a malalties de la col·làgena > – Causades per pols inorgànic (pneumoconiosi) > – Induïdes per Fàrmacs o Radioteràpia > – Causades per pols orgànic (alveolitis al·lèrgica extrínseca) > – Associades a malalties hereditaries (Hermansky-Pudlak, etc.) > – Sarcoidosi > – Proteinosi Alveolar > – Microlitiasi Alveolar > – Limfangioleiomatosi > – Eosinofílies Pulmonars > – Histiocitosi X (granulomatosi de células de Langerhans) > – Amiloidosi > – altres
 * DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL:**
 * 1) Pneumònia infecciosa atípica
 * 2) Pneumònia infecciosa en pacient immunodeprimit (oportunistes)
 * 3) Pneumònies Intersticials Idiopàtiques
 * 1) Malaltia pulmonar intersticial de causa coneguda o associada
 * 1) Malaltia pulmonar intesticial primària o associada a altres processos no ben definits
 * 1) Bronquiectàsies
 * 2) Limfangitis carcinomatosa
 * 3) Pneumònia lipoidea
 * 4) TBC miliar
 * 5) Hemorràgia pulmonar difusa
 * 6) Insuficiència cardíaca esquerra


 * ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA**
 * 1) Pneumònia atípica

Ingressa a Planta de Pediatria amb la sospita diagnòstica de pneumònia atípica, i s' inicia tractament antibiòtic amb Azitromicina 500 mg al dia i metilprednisolona 40 mg al dia. S' ha mantingut afebril durant tot l' ingrés. Durant els primers 4 dies d' ingrés precisa oxigenoteràpia amb ulleres nasals (1-2 L/min) per mantenir Sat O2 correctes. Posteriorment presenta milloria clínica, amb activitat normal i sense necessitats d' oxigenoteràpia. És donat d' alta amb bon estat general, SatO2 94-95% a FiO2 ambient i auscultació respiratòria amb subcrepitants teleinspiratoris a bases pulmonars i camps pulmonars anteriors.
 * CURS INTRAHOSPITALARI:**

Azitromicina 500 mg al dia via oral fins completar 15 dies. Seguiment ambulatori.
 * TRACTAMENT A L'ALTA:**

Empitjorament progressiu, amb augment de la dificultat respiratòria i reaparició de la tos seca. Davant de la situació clínica i l' afectació del parènquima pulmonar objectivada a la TAC toràcica, es decideix nou ingrés hospitalari.
 * EVOLUCIÓ:**